头皮血管畸形主要是先天发育异常引起的。可分为动、静脉畸形,海绵状血管瘤,毛细血管畸形,其中动静脉畸形是头皮血管畸形中最多见的一种。国际血管性疾病研究协会最新的分类方法将头皮血管畸形分为高流速和低流速。低流速血管畸形主要包括静脉畸形、海绵状血管瘤和毛细血管畸形,而动静脉畸形、动静脉瘘为高流速血管畸形。多数病人由于头皮下搏动性肿块或耳鸣就诊,严重者可表现为头皮出血或坏死。巨大血管畸形甚至可引起高心输出量性心力衰竭。文献报道10%-20%的头皮血管畸形继发于头部创伤。
头皮血管畸形多数由颈外动脉的分支供血,但有部分病变颅内血管或对侧颈外动脉分支也参与供血。Hage等将头皮血管畸形按供血血管分为3期:1期,畸形由颈外动脉的单支或多支血管供血;2期,颈动脉的颅内分支穿透颅骨参与畸形的供血:3期,颅内血管和血管畸形存在异常的血管交通。本组1I例为单支血管供血(9例为颞浅动脉,2例为枕动脉),其余8例同时伴有其他血管如脑膜中动脉、耳后动脉供血。Lanzino等报道头皮血管畸形可以和颅内血管畸形同时存在,通过形态学和血流动力学分析发现二者之间存在联系,颅内血管畸形引起上矢状窦压力增高,进而诱发头皮血管畸形。
单纯颞浅动脉供血的头皮动静脉畸形和海绵状血管瘤的手术切除一般无困难。头皮动静脉畸形的治疗方法有结扎供血动脉以及手术切除,其中以手术切除最为彻底。本组一般采取先分离供血动脉,置4号线2根备大出血时结扎用,然后分离畸形血管团全境,最后切除血管团。我们认为单纯结扎供血动脉可能造成术后复发,在结扎主要供血动脉后,静脉仍处于扩张状态,最后发现在血管团底部筋膜上仍有供血动脉,切除筋膜上供血动脉后静脉扩张状态消失。海绵状血管有时与头皮的脂肪组织混杂在一起,界限不清,特别是范围较大时手术要仔细,切除时不能使皮下组织过少以免发生皮肤坏死。